變應性肉芽腫血管炎
變應性肉芽腫性血管炎,又稱嗜酸性肉芽腫性血管炎。是主要累及中、小動脈的系統性血管炎的一種類型,較為罕見,它有三個顯著的病理組織學特點,即壞死性血管炎、組織嗜酸性粒細胞浸潤、和血管外肉芽腫。常見多器官受累包括肺、心臟、肝臟、脾、皮膚、周圍神經、胃腸道和腎臟,通常腎臟損害程度較結節性多動脈炎及肉芽腫性血管炎(韋格納肉芽腫)輕。
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1.變應性肉芽腫血管炎的發病原因有哪些
2.變應性肉芽腫血管炎容易導致什么并發癥
3.變應性肉芽腫血管炎有哪些典型癥狀
4.變應性肉芽腫血管炎應該如何預防
5.變應性肉芽腫血管炎需要做哪些化驗檢查
6.變應性肉芽腫血管炎病人的飲食宜忌
7.西醫治療變應性肉芽腫血管炎的常規方法
1.變應性肉芽腫血管炎的發病原因有哪些
變應性肉芽腫血管炎病因是變態反應性疾病,亦有人推測為嗜酸粒細胞釋放陽離子蛋白而損傷血管內皮細胞致病。變應性肉芽腫血管炎可發生于任何年齡,發病高峰年齡為30~40歲。
2.變應性肉芽腫血管炎容易導致什么并發癥
除了一般癥狀外,還會引起其他疾病,本病變應性肉芽腫血管炎如不及時治療則會引起結節性多動脈炎(PAN)。所以一經發現,需積極治療,平時也應做好預防措施。
3.變應性肉芽腫血管炎有哪些典型癥狀
變應性肉芽腫血管炎可發生于任何年齡,發病高峰年齡為30~40歲。男女均可患病,典型病例一般分3期:前驅期、血管炎期和血管炎后期。
1、前驅期 除一般性癥狀發熱、全身不適外,常出現多種過敏性疾病的癥狀,以呼吸道表現為主,包括變應性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支氣管炎,此期待續數年后進展至血管炎期。
2、血管炎期 初起時多伴有全身癥狀,如全身不適、消瘦、發熱、腿部肌肉痙攣性疼痛(尤其是腓腸肌)。由于受累血管廣泛分布,此期臨床表現復雜。約2/3病例有皮膚損害,最常見的是皮下小結、瘀斑、紫癜、潰瘍或皮膚血管阻塞。累及心臟時可引起心肌梗死和心力衰竭。周圍神經病變如單神經或多神經炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹瀉。肺部受累最常見,常有咳嗽,咯血,胸部放射線檢查顯示斑片狀浸潤、結節、彌漫間質性病變伴有胸液滲出。腎臟損害一般較輕,故通常只有輕微癥狀,但也有病情嚴重者表現為鏡下血尿和(或)蛋白尿,可自行消退,也可發生腎功能不全,極少進展至腎衰竭。此期癥狀出現后原先的哮喘癥狀往往自行緩解。血管炎可急性發作并急劇惡化,以至威脅生命。
3、血管炎后期 臨床表現類似于前驅期,通常為嚴重的哮喘,還包括系統性血管炎引起的一系列繼發性改變,如高血壓、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神經損傷后遺癥等。外周血嗜酸性粒細胞增多在變應性肉芽腫血管炎任何時期均可短暫發作,可反映疾病活動,但也與病情無關。嗜酸性粒細胞浸潤組織通常與外周血嗜酸性粒細胞增多有一定關系,但也不完全如此,主要發生在肺、胃腸道和心臟。偶爾哮喘、嗜酸性粒細胞增多和血管炎可以同時出現。
4.變應性肉芽腫血管炎應該如何預防
變應性肉芽腫血管炎主要預防抗生素及其他藥物發生的藥物性過敏反應。尤其對高敏體質人群,更應注意避免各種致敏因素。
對感染患者,應積極對癥治療。對高危人群應及時注射疫苗,以預防引發本病。變應性肉芽腫血管炎在病情控制后部分病人會復發,因此對門診病人的密切隨訪,對復發病例治療的及時和力度是提高預后的必要條件。
5.變應性肉芽腫血管炎需要做哪些化驗檢查
變應性肉芽腫血管炎的診斷重點是結合臨床表現和病理檢查綜合分析,而不單純依賴病理檢查結果。對于中年發病的病人,有持續數年的哮喘史,一旦出現多系統損害,即應考慮變應性肉芽腫血管炎。其他有助于診斷本病的特征還有非空洞性肺浸潤、皮膚結節樣病變、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒細胞增多以及血清IgE濃度升高等。美國1990年確定變應性肉芽腫血管炎的診斷標準為:
1、支氣管哮喘。
2、白細胞分類中血嗜酸性粒細胞>10%。
3、單發性或多發性單神經病變或多神經病變。
4、游走性或一過性肺浸潤。
5、鼻竇病變。
6、血管外嗜酸性粒細胞浸潤。
6.變應性肉芽腫血管炎病人的飲食宜忌
本病屬于過敏反應造成的血管炎,故除了多吃下述飲食之外,蛋奶魚蝦以及海鮮制品應避免使用。具體的食療如下述:
1、丹參酒:白酒500克,紫丹參90克,浸泡一周后,每次飲30毫升,1日1~2次。適用于脈管炎初期肢冷麻木者。
2、赤豆煮米仁:赤豆100克,生熟米仁各30克,紅棗7枚,紅糖適量,著熟后服食。適用于肢體浮腫者。
3、黃豆冬瓜皮湯:冬瓜皮60克,黃豆60克,清水3碗,煎至1碗,去渣飲用。適用于患肢浮腫,全身貧血者。
4、赤豆桃仁蓮藕湯:桃仁15克,赤豆60克,蓮藕100克,洗凈切成小塊,加清水適量煮湯,以食鹽少許調味,飲湯食赤豆及蓮藕。適用于肢冷血脈不和者。
5、桑椹湯:桑椹子60克,加清水3碗,煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調味,去渣飲用。適用于腰酸頭暈者。
7.西醫治療變應性肉芽腫血管炎的常規方法
變應性肉芽腫血管炎的治療原則是如果病人病情嚴重,臨床表現典型,伴有外周血嗜酸性粒細胞增高,即使缺乏病理檢查,也要開始治療。因早期治療不但能使病情減輕,甚或可預防重要臟器損害,改善預后。本病對糖皮質激素反應良好,可改善過敏癥狀及降低嗜酸粒細胞,緩解血管炎。大劑量氫化可的松(皮質醇)反應不佳時,盡早加用細胞毒藥,如環磷酰胺或硫唑嘌呤。
1、對于病情較輕的病人,可以單用糖皮質激素治療。開始數周,常給予潑尼松40~60mg/d,口服,以后給予小劑量維持至少1年。糖皮質激素的用藥方式、劑量和療程可依據病人具體情況決來定。停藥后應長期隨訪。
2、對重癥病人可每天靜脈滴注甲潑尼龍0.5~1.0g,連續使用3~5天后改為口服潑尼松治療。若單用糖皮質激素療效不佳時可加用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素沖擊治療。另外,對于急重癥病人,血漿置換和血漿吸附治療也可以試用。有用干擾素(300萬U,每周3次皮下使用,共12個月)治療該病成功的個案。也有使用腫瘤壞死因子α的拮抗藥(TNF-alphablockers:etanercept和remicade)成功治療危重復發病例的個案。
3、其他對癥治療 哮喘可用β腎上腺能興奮藥,但血管炎期禁用。